Esclerodermia: el control frecuente es fundamental
La esclerodermia es una enfermedad rara del tejido conectivo que se caracteriza por el endurecimiento, engrosamiento y tensión de la piel, así como de otros tejidos conectivos. Este trastorno es progresivo y afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. La esclerodermia se divide en varios tipos y el efecto de la enfermedad sobre la vida de su hija depende, en parte, del tipo que ella padezca.
La esclerodermia es producto de la excesiva presencia de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es una proteína fibrosa que forma el tejido conectivo del cuerpo, entre ellos, la piel. No se sabe exactamente qué desencadena la producción anormal de colágeno, pero parece que la esclerodermia es un trastorno autoinmune. Eso significa que el sistema inmunológico de la persona actúa en exceso e inadecuadamente, originando disfunción orgánica.
En la esclerodermia, el resultado es inflamación y sobreproducción de colágeno. Los pacientes con esclerodermia podrían sentir dolor, sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, cuando la piel está sometida a cambios inflamatorios por el despliegue de colágeno excesivo.
La esclerodermia puede descomponerse en dos categorías amplias: localizada y sistémica. La esclerodermia localizada, que afecta sólo ciertas partes de la piel, es de dos tipos. El primero es la morfea, que con más frecuencia ataca a niños y se caracteriza por parches gruesos y decolorados en la piel, normalmente de color pálido y bordes morados. El segundo es la esclerodermia linear que implica la presencia de una línea de piel áspera, normalmente en la cara, cráneo, pierna o brazo. La esclerodermia linear podría también afectar al hueso y músculos subyacentes, ocasionando desgaste muscular y deformidades óseas.
La esclerodermia sistémica no sólo afecta la piel, sino también los vasos sanguíneos y órganos internos, especialmente pulmones, corazón y riñones. Existen varias subcategorías de esclerodermia sistémica, según la zona del cuerpo afectada. La esclerodermia sistémica puede derivar en complicaciones graves, entre ellas, hipertensión, daños renales, latidos cardíacos anormales (arritmias), insuficiencia cardíaca congestiva, menor función pulmonar e hipertensión en las arterias que van hacia los pulmones (hipertensión pulmonar).
Actualmente, no se conoce ninguna cura para la esclerodermia, ni hay medicamentos capaces de detener la producción excesiva de colágeno. Si bien la enfermedad normalmente empeora con la edad, la esclerodermia localizada rara vez avanza hasta convertirse en esclerodermia sistémica. En algunos casos, el tipo localizado podría mejorar sin ninguna intervención.
Los síntomas pueden controlarse con tratamiento. Podría ser útil recurrir a fármacos que suprimen la respuesta inmune del organismo, junto con medicamentos para mejorar la circulación sanguínea (vasodilatadores). Igualmente útiles son las técnicas de autocuidado, tales como humectar la piel, hacer ejercicio regularmente, no fumar y mantener tibias las manos y los pies.
Además, la gente que padece esclerodermia debe proteger la piel alrededor de las uñas de los dedos de pies y manos porque la disminución en el flujo sanguíneo que generalmente se vincula a la esclerodermia dificulta la buena cicatrización de esas zonas. Cualquier corte alrededor del lecho de la uña puede derivar en una infección grave que podría requerir la amputación de un dedo o de la punta de éste.
Su hija debe consultar con el médico a menudo. A mis pacientes con esclerodermia, les recomiendo venir a verme cada seis meses y durante esas citas, reviso los síntomas y la presión sanguínea, además de realizar cualquier cambio necesario en el tratamiento. Para quienes padecen esclerodermia sistémica, recomiendo realizarse análisis y controlar la salud de órganos internos. Eso podría incluir hacer análisis de sangre, revisar la función renal, obtener una radiografía de tórax para examinar los pulmones y realizar un ecocardiograma para ver si hay algún problema cardíaco.
Dada la naturaleza crónica y progresiva de la esclerodermia, es fundamental controlar con frecuencia al paciente para lograr que el tratamiento y conducción del caso sea eficaz con el transcurso del tiempo.
Dra. Nisha Manek, Reumatología, Mayo Clinic de Rochester en Minnesota, Estados Unidos
